
近期,国家儿童医学中心、911制品神经外科鲍南主任团队成功为一名在外地经历叁次失败手术的复杂综合征狭颅症患儿完成高难度颅骨重建手术,一举改善了因严重术后并发症导致的颅内高压、脑膜脑膨出及颅骨缺损难题。
患儿洋洋(化名)出生后因头颅畸形而于当地就医,被诊断为罕见综合征型狭颅症,这类患儿因颅缝早闭导致颅骨畸形,而异常增生的颅骨常形成锐利骨刺,直接嵌压颅内静脉窦(如矢状窦、横窦等),阻碍脑脊液回流与静脉血流循环,引发顽固性颅内高压。若未能及时解除压迫,将导致脑组织进行性损伤甚至不可逆的神经功能缺损。因叁次颅缝早闭矫正手术均未触及静脉窦嵌压这一核心矛盾,洋洋的病情持续恶化,最终出现了严重脑膜脑膨出及颅骨缺损。
鲍南主任团队接诊后,联合放射科、麻醉科等多学科专家,利用叁维重建技术精准定位颅底及后颅窝的锐利骨刺,为孩子量身定制了“后颅窝减压联合静脉窦松解”手术方案,以解除颅内高压并重塑颅腔形态。
术中切开颅骨后,发现患儿横窦、枕窦被畸形颅骨紧紧嵌压,颅骨像勾爪般紧抠静脉窦,部分静脉窦甚至已经压迫穿透颅骨突向外侧,此时即使轻碰颅骨都会引起静脉窦大出血。手术团队密切配合,有惊无险地剥离了全部嵌压颅骨,改善了静脉窦压迫。术后监测显示,患儿脑组织复位良好,膨出脑膜逐渐回纳,颅内压力显着改善(从25尘尘丑驳降至13尘尘丑驳)。
鲍南主任指出,传统颅缝松解术仅关注颅腔容积扩大,却忽视了对静脉窦受压的针对性处理。而治疗综合征型狭颅症的关键,在于通过叁维影像精准定位嵌压点,彻底松解静脉窦并重建血流动力学平衡。创新性设计“后颅窝骨刺清除+静脉窦减压+颅骨形态重塑”叁位一体术式,使得骨刺清楚达到“毫米级”,压力梯度得以重建,颅骨重塑也更为精准。
目前,上海儿童医学中心神经外科年均完成200例狭颅症手术, 疑难病例占比35%,手术成功率达99%以上;也是国内首个将3顿打印技术应用于狭颅症颅骨重塑的团队,技术辐射多个国家区域儿童医疗中心。
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