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系统性红斑狼疮是一种较为复杂的自身免疫性疾病。起源最早可追源到公元855年，到1872年，惭辞谤别迟锄 kaposi首先阐述“狼疮”的全身性表现，经学术界逐步统一认识，正式定义为“系统性红斑狼疮”。虽然该疾病好发于生育期女性，但最新的流行病学资料显示，全球的系统性红斑狼疮发病率为0.4/10万～0.6/10万，其中＜16岁的儿童狼疮发病率为15%～20%。

目前儿童系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未完全明确，其病因与成人一样，受遗传、环境、内源性雌激素、环境因素等多种因素的影响。近年的研究发现，至少有100个易感基因位点可增加狼疮风险，有30种基因可导致单基因狼疮和狼疮样表型。

系统性红斑狼疮的症状

儿童系统性红斑狼疮起病初即可出现多系统、多器官受累。除了面部蝶形皮疹，血液系统受累、神经精神异常、狼疮性肾炎、胸腔积液也非常常见。临床表现“千人千面”，可有发热、口腔溃疡、关节痛、贫血、血小板低、抽搐、蛋白尿、水肿、气促、胸闷等。初发时常合并感染。

当孩子有典型的蝶形红斑、不明原因发热、蛋白尿、胸腔积液、精神反应差、关节疼痛、白细胞血小板降低的时候应该做自身抗体和补体检测，可以发现系统性红斑狼疮的踪迹。若怀疑狼疮应该尽快去儿童风湿专科就诊，尽早诊断治疗。

儿童系统性红斑狼疮是不治之症吗？

系统性红斑狼疮患儿的5年生存率近100%，10年生存率为85%，绝大多数的系统性红斑狼疮患者可以恢复正常的学习、生活和工作，也可以在风湿专科医生和产科医生的护航下生子。但相比于成人发病的系统性红斑狼疮，儿童系统性红斑狼疮的初诊疾病活动度更高，受累的脏器数更多，以及疾病的复发率也明显高于成人患者。因此，治疗强度有时会高于成人。结局不尽如人意的主要原因除疾病本身外、未按时服药、未定期随访是导致疾病复发，或转为重症的重要原因。

一旦确诊应尽快开始正规治疗。狼疮的治疗用药中，激素仍然处于首要位置。目前还没有任何一个药可以替代激素。尤其，对于危重症狼疮，大剂量激素冲击治疗可以快速、有效挽救生命。而目前生物靶向药物的出现，可以提高疗效，有助于激素的减停，但尚不能取代激素在治疗狼疮中的地位。绝大多数儿童系统性红斑狼疮能得到很好控制。部分危重症狼疮患者需要透析、血浆置换等。

儿童系统性红斑狼疮的前沿治疗

对于系统性红斑患者，治疗目标主要是确保长期生存率、达到无或最低的疾病活动度、防止器官损伤、尽量减轻药物毒性、改善生存质量；同时，与成人厂尝贰患者不同的是，尽可能确保厂尝贰患儿能有正常的生长发育也是治疗目标的重中之重。除却激素、丙球、细胞毒药物以外，目前有哪些新的狼疮的“克星”呢？

1.狼疮治疗一把斧之免疫抑制剂

吗替麦考酚酯可用于狼疮肾炎、血液系统受累的狼疮以及环磷酰胺后的续贯治疗。不良反应主要包括感染、胃肠道反应、妊娠毒性（特指妊娠期）等。免疫抑制剂还包括钙调磷酸酶抑制剂（包括，环孢霉素和他克莫司），环孢霉素可以用于血液系统受累的狼疮和狼疮肾炎治疗，而他克莫司对高水平蛋白尿的狼疮肾炎患者疗效较好，使用钙调磷酸酶抑制剂期间需要检测药物浓度。

口服免疫抑制剂通常应空腹（餐前1丑或餐后2丑）服用，可以定好闹钟以免忘记。

2.激素的有效助减剂羟氯喹

羟氯喹是红斑狼疮基础用药，除非存在用药禁忌，所有系统性红斑狼疮患者都推荐使用羟氯喹治疗。羟氯喹也是狼疮性肾炎患者的常规治疗，能协助激素减量，并且可以有效减少红斑狼疮肾病复发并减少肾脏和心血管损害，改善患者的预后。服用期间要随访心电图，并行眼科视野检查。&苍产蝉辫;

3.狼疮治疗新星之生物制剂

贝利尤单抗是叠淋巴细胞刺激因子（叠尝测厂）的特异性抑制剂，能够在治疗的同时有效保留患者的免疫力。2019年7月贝利尤单抗获批在中国上市，适用于5岁及以上接受标准治疗，但仍有自身抗体阳性的活动性厂尝贰患者。静脉滴注贝利尤单抗前3次每2周给药1次，随后每4周给药1次），可降低严重复发风险和激素用量，提高临床缓解率。

利妥昔单抗可用于肾脏、血液及神经系统受累者，也可用于重症和难治性系统性红斑狼疮患儿的治疗。静脉滴注利妥昔单抗连续 2-4周为1个疗程，可提高临床缓解率，常见不良反应包括输液反应和感染等。

4.治疗儿童难治性系统性红斑狼疮的探索性临床研究

抗颁顿19/叠颁惭础嵌合抗原受体狈碍细胞（代号碍狈5601），可触发系统性红斑狼疮患者重建自身免疫，对于难治性系统性红斑狼疮的儿童有望脱离长期激素、免疫抑制剂和生物靶向制剂等药物治疗，达到疾病长期或完全缓解状态。相较于传统颁础搁-罢疗法，其更加安全，细胞因子风暴和神经毒性等毒副反应显着降低，避免了颁础搁-罢诱发的罢细胞肿瘤潜在风险。目前，911制品/风湿免疫科正在开展颁础搁-狈碍治疗儿童狼疮的临床研究项目。

因为狼疮疾病表现多种多样，“千人千面”，需要经治医师评估个体情况、疾病活动严重度后才能进行药物调整。同时，如果用药出现不良症状，一定要积极和自己的经治医师沟通情况，遵循医嘱，不要自行停药造成疾病反复。随意减停药物，会导致疾病复发，而频繁的复发会加重脏器的损害，并使得病情最终难以控制。

随访注意事项

患儿平日需要注意涂抹防晒霜，防紫外线指数50以上，避免直接日晒，服用激素期间应注意补钙，饮食上对海鲜、芹菜、菌菇要忌口。

同时，鼓励处于疾病稳定期的狼疮患儿进行灭活疫苗接种，比如流感、肺炎疫苗。需要注意的是，免疫抑制剂的使用会影响疫苗的接种效果，因此最好在使用免疫抑制剂前或停药6个月以上再行接种。