911制品

近日，一名罹患巨大横纹肌肉瘤的幼儿，在国家儿童医学中心、911制品张江院区肿瘤科先后接受化疗、手术、生育力保护、放疗……精准化、个性化的综合治疗方案给小生命带去了新生。

小宇（化名）今年1岁半，9个月前家长无意中发现其右侧阴囊处肿胀发紫，几天之内肿块快速增大蔓延至肛门周围，当地医院局部取活检后证实为横纹肌肉瘤。此时右侧阴囊及会阴部肿瘤已经破溃出血。意识到问题严重性后，家长辗转多家医院，最终慕名来到上海儿童医学中心张江院区。

接诊时孩子右侧阴囊区的肿块已经比成人拳头还要大，且局部破溃。经过一系列检查后发现，患儿全身多处肿瘤转移。肿瘤外科立即组织多学科讨论，给予患处负压封闭吸引，同时启动化疗。经过2个周期化疗后，肿块有所缩小，但是新的问题又出现了——由于肿瘤向内部延伸至后尿道，且肿瘤坏死造成后尿道局部组织缺损，只能保持留置导尿及定期换药。

             术前：右侧腹股沟区-阴囊-会阴巨大肿瘤     术后：会阴部正常影像学表现

完成第5个周期化疗后，瘤体明显缩小，徐敏、姜大朋两位主任医师决定联手将患儿右阴囊及会阴部肿瘤切除。但为了最大程度切除可疑的肿瘤组织，局部遗留的组织非常少，给后尿道缺损的修复带来了很大的困难，为避免二次手术的创伤，手术团队以精湛的技术完成尿道重建，术后没有发生尿瘘和尿道狭窄。第5周期化疗后复查发现，患儿身体其它部位转移灶均消失。

在接踵而来的化疗过程中，为了避免睾丸受到损伤，手术团队启动了“生育力保护”，将患儿左侧睾丸顺利地移位至放疗区外，术后按计划启动会阴部放疗。放疗结束后，再次顺利地进行了睾丸回移手术。目前患儿处于最后的化疗阶段，各项检查数据表明，情况在向治愈的目标慢慢挺进。

姜大朋主任提醒，横纹肌肉瘤是儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤，受累组织及器官广泛，病变早期即可经血液循环及淋巴系统远处转移。虽然手术切除在该病治疗中起非常重要的作用，但单纯手术是很难治愈的，需要结合放疗、化疗等综合治疗。在小宇的治疗过程中，手术团队不但要熟悉儿童肉瘤手术切除范围要求和重要血管及神经的保护，还要掌握组织修复重建的外科技巧。同时放/化疗团队的无缝合作也是该病例成功的基石。

上海儿童医学中心张江院区肿瘤科学科以儿童肿瘤内/外科融合为特色，擅长多种儿童恶性实体肿瘤手术及化/放疗的镶嵌治疗。已经组建了各类儿童恶性肿瘤亚专业组，在儿童横纹肌肉瘤及盆腔放疗前性腺保护处理方面居国内前列，各类肉瘤的综合治疗每年可达50余例。个性化及微创化的手术方式配合完善的放/化疗综合治疗措施，给患儿带来了良好的预后效果。