911制品

近期，国家儿童医学中心、911制品成功救治了一名病情极为复杂危重的新生儿，患儿于今日出院。该患儿不仅患有包括主动脉弓缩窄伴发育不良、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压等多种复杂先天性心脏病，还合并罕见的先天性乳糜胸/乳糜腹。面对这一严峻挑战，医院多学科团队紧密协作，历经重重难关，最终助力患儿重获新生。

出生仅2天的患儿桐桐（化名）因呼吸窘迫就诊于当地医院，检查发现其患有严重复杂先天性心脏病，心脏已显着增大。孩子虽接受了对症治疗，但病情仍持续恶化。当地医生评估手术风险极高，建议放弃治疗。家属辗转联系到上海儿童医学中心心胸外科，副主任医师何晓敏迅速启动医疗流程，联合心脏重症监护室（颁滨颁鲍）专家评估病情，并启动危重患儿转运机制，连夜将桐桐安全转运至儿中心，为后续救治赢得了宝贵时间。

心脏超声及增强颁罢等检查确诊了复杂先心病，同时发现桐桐左侧胸腔及腹腔存在大量乳糜样积液，严重压迫肺部并抬高膈肌，导致呼吸功能急剧恶化。先天性乳糜胸/腹源于淋巴管发育异常破裂，发病率极低（乳糜胸约1/10000，乳糜腹更为罕见），单纯乳糜胸/腹的新生儿死亡率高达40%。桐桐在复杂心脏畸形基础上合并这一致命病症，救治难度堪称“登顶极限”。

桐桐每日近200尘濒的乳糜液流失导致其营养与免疫力严重下降，病情陷入恶性循环。医护团队一方面为其持续引流出大量乳糜性积液，另一方面采取了禁食、全肠外营养支持、联合药物治疗，间断补充白蛋白、血浆等措施，同时密切监测循环、内环境等指标。

面对病情不稳定的桐桐，多学科团队（心胸外科、颁滨颁鲍、新生儿科、普外科、临床营养中心）多次会诊。原计划待乳糜症状缓解后再行心脏手术，但桐桐的动脉导管趋向闭合，随时可能因下肢血供中断而危及生命。手术成为唯一希望，但风险极高。

与家属充分沟通后，团队决定背水一战。手术中，主刀医师何晓敏成功矫治了纤细近闭锁的主动脉弓、重度狭窄黏连的主动脉瓣以及巨大室间隔缺损和房间隔缺损。术后，桐桐转入颁滨颁鲍，继续接受禁食、全肠外营养支持及药物治疗。在医护人员精心监护下，桐桐逐步撤除呼吸机，乳糜胸/腹引流量明显减少，并恢复肠内营养。

桐桐的“逆袭”，也离不开上海儿童医学中心心脏重症转运团队的“生命接力”。这支由45名医护自发组成的“生命摆渡人”团队，平日守护颁滨颁鲍，危急时刻则化身千里奔袭的“闪电侠”。他们突破单程1000公里的陆上转运极限，足迹遍及全国多地。

此次成功救治不仅创造了医学奇迹，也为复杂先天性心脏病合并罕见并发症的治疗积累了宝贵经验。何晓敏表示：“即使面对合并先天性乳糜胸/腹的复杂先心患儿，通过多学科协作与精准救治，仍有机会改写结局。”