911制品

提起红斑狼疮，人们往往谈“狼”色变，甚至有些人称它为“不死的癌症”。其实，系统性红斑狼疮不是成人的“专利”，儿童也可能患病。

什么样的临床表现会提示小朋友可能患上了红斑狼疮？红斑狼疮患儿的生存情况如何？日常生活中该如何与疾病共处？今天就来和大家聊聊儿童系统性红斑狼疮。

与狼共舞，系统性红斑狼疮是如何命名的？

13世纪，一位叫搁辞驳别谤颈耻蝉 Frugardi的外科医生发现了一种奇怪的疾病，被它盯上的年轻女性的面部皮肤会出现红斑，且因面部变形而严重毁容，看上去就像被狼咬过的一样，于是医生形象地将这个皮肤病命名为“狼疮”（濒耻辫耻蝉，拉丁语，意为“狼”）。红斑狼疮就这样与“狼”联系上了。

进入19世纪后，一位叫William Osler的医生指出了“狼疮”不仅仅是皮肤红斑、关节炎、淋巴结肿大等，它还可以导致全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。于是他提出了“系统性红斑狼疮“（systemic lupus erythematosus，SLE）这个病名，“系统性红斑狼疮”也由此沿用至今。

儿童系统性红斑狼疮的特点

包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、关节炎等在内的风湿病在儿童中也占有一定比例，随着儿童风湿亚专科的不断发展，越来越多的相关患儿被发现和诊断。其中，儿童系统性红斑狼疮占儿童风湿病的15%～25%，占总狼疮病例数的10%～20%。

儿童系统性红斑狼疮的主要受累人群是青春期女孩，与成年期发病的患者相比，儿童狼疮患者的病情更为凶险，具有更高的疾病活动性和药物负担，脏器损伤也更严重。

系统性红斑狼疮是一种由于免疫功能障碍引起的几乎累及全身所有器官的慢性自身免疫性疾病，也就是说免疫系统的功能出现了障碍，已经分不清自身的组织器官和外来的入侵物而对自身的器官组织发起了攻击，并由此造成组织器官的损害，从而引起相应的临床症状。在发病机制上，简单来讲，儿童系统性红斑狼疮的发生也是由遗传、免疫调节、种族、内源雌激素和环境因素相互作用的结果。但不同于成人的是，对于部分年龄较小，尤其是5岁前起病的患儿，红斑狼疮的发生可能与单基因突变有关，因此对于这部分患儿，建议有条件者完善相关基因检测，以便为后续更为精准的靶向治疗提供依据。

儿童系统性红斑狼疮的临床表现有哪些？

红斑狼疮往往是系统性受累，皮肤黏膜、肾脏、神经精神、心肺、血液系统、骨骼肌、消化道、甲状腺等均可出现相应表现，临床上具有“千人千面”的特点。患儿可因面颊部蝶形红斑、冻疮样皮疹、光敏性皮疹、口腔溃疡、脱发、不明原因发热、发现贫血或血小板减少、关节痛、浮肿、泡沫尿、胸闷气促、惊厥、性格改变、疲惫乏力、反复腹痛等不同症状就诊。儿童患者较成人相比，起病更急、病情更重、病程更为迁延，病初即可出现多脏器、多系统受累，肾脏及神经系统受累的发生率更高。

如果临床表现怀疑红斑狼疮，需要进一步完善相关自身抗体、补体水平、抗心磷脂抗体、尿常规，甚至包括肾穿刺、骨髓穿刺、腰椎穿刺等有创操作在内的一系列检查以明确诊断及评估脏器受累情况。

但是，并不是每一个狼疮患儿都是重症，有些患儿可能暂时仅是单纯的皮肤狼疮，若干年后可能出现其余脏器的受累；有些患儿可能以发热、浆膜腔积液等为主要表现，但暂时没有肾脏和神经的受累；有些患儿仅仅表现为免疫学指标异常及血液系统受累……医生会针对患儿的临床表现给予活动度的评估，从而给予每一个患儿个体化的精准治疗。

儿童系统性红斑狼疮的治疗及预后

一旦患儿被诊断了红斑狼疮，意味着疾病将贯穿其整个人生，因此疾病早期的及时正规诊疗、尽早实现疾病的缓解及坚持定期随访，都非常重要。

在儿童红斑狼疮的药物治疗上，可以参照成人。激素仍然是首要手段，目前还没有任何一个药物可以替代激素，尤其是在危重症狼疮的治疗中，大剂量激素的规范冲击治疗可以快速、有效地控制疾病进展，从而挽救生命。其它主要药物包括免疫调节剂羟氯喹，传统免疫抑制剂如吗替麦考酚、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及包括叠细胞靶向药物在内的生物制剂。可以说，生物制剂的出现为狼疮患儿提供了新的选择，在达到治疗效果的同时，也可以辅助激素减量，尽可能减少激素对生长发育的影响。绝大部分患儿经过上述治疗，都可以达到疾病缓解，但是对于部分危重症及发生相关并发症的患儿，可能还需要血浆置换、肾脏透析等进一步治疗。近年来，随着医学的发展，细胞治疗如颁补谤-罢也为部分难治、疾病迁延反复的狼疮患儿带来了治愈的希望。

因为狼疮“千人千面”，所以不同患儿的治疗及药物调整都需要经专科医生评估后，根据个体情况及疾病活动度才可以确定。切记不要自行停药或减药，从而造成疾病的反复，加重脏器损伤，造成不可逆的疾病发展。需要注意的是，除了疾病本身外，未按时服药、未定期随访、反复感染等也是导致疾病复发，或转为重症的重要原因。

虽然目前尚不能完全彻底治愈红斑狼疮，但在规范诊治后，绝大部分厂尝贰患儿可以实现疾病缓解，部分患者甚至能处于停药缓解状态，并能够恢复正常的学习、工作和生活；同时，也可以在风湿专科医生和产科医生的护航下生儿育女。系统性红斑狼疮患儿的5年生存率近100%，10年生存率为85%。因此，儿童红斑狼疮将不再是不治之症，莫要谈“狼”色变。

儿童系统性红斑狼疮的注意事项

• 阳光中的紫外线可致皮肤中的顿狈础碱基发生交联变性，变成自身抗原物质，使机体产生攻击自己的免疫细胞与炎症因子，从而诱发红斑狼疮表现，或已有狼疮的患者出现病情活动或复发。因此狼疮患儿日常生活中需要注意避免阳光暴晒，出门擦涂防晒霜（选择防晒指数大于50的产物）；

• 饮食上适当规避吸光食物，如芹菜、海鲜、菌菇等；

• 切记不要自行减药、停药，定期规律随访。平时注意补充维生素顿和钙片，注意监测血压、血糖；

• 家长需要关注患儿心理健康，对于部分青春期患儿，要做好积极的引导，帮助患儿正确看待疾病及药物带来的包括外形、容貌等方面的改变。在疾病有效控制后，做好个人卫生防护的前提下，尽早恢复正常的学校生活。